Figura 17
Vista sagital de la anatomía orbitaria.
Coordinador: Dr. Jaime Lozano Alcázar
La órbita y su patología
Dr. Gerardo Graue Moreno, Dr. Bonfilio Domínguez Cuevas
Las órbitas son cavidades óseas que se localizan a cada lado del plano sagital bajo la bóveda craneal. Tienen forma piramidal y un volumen aproximado de 30 cc, están formadas por siete huesos que constituyen cuatro paredes. El techo de la órbita está formado por el hueso frontal y por el ala menor del esfenoides, y presenta relación de contigüidad con los senos frontales. En su cara lateral tiene una hendidura o fosa donde se aloja la glándula lagrimal y en la medial se encuentra la fosa troclear y el agujero supraorbitario. La pared medial está formada anteriormente por la apófisis ascendente del maxilar y el hueso lagrimal ungueal (unguis); en su porción media por la lámina papirácea del etmoides y en su porción profunda, por el cuerpo lateral del esfenoides. Esta es la pared más delgada de la órbita. El piso de la órbita está formado en su parte nasal y profunda por el hueso maxilar y lateralmente, por la porción orbitaria del cigomático y la apófisis orbitaria del palatino. El piso orbitario es el techo del seno maxilar. A través de él corre el nervio infraorbitario (división del V nervio craneal) formando un canal óseo (canal infraorbitario), sitio extremadamente vulnerable en los procesos traumáticos de la cara. La pared lateral es de forma triangular con su vértice en el fondo de la órbita. Está constituida en su parte anterior por el hueso cigomático y en la región posterior por el ala mayor del esfenoides. Es la pared más gruesa de la órbita. El límite anterior está dado por el septum (prolongación del periostio del reborde orbitario) y el posterior, por el vértice orbitario (Figura 17).
Figura 17
Vista sagital de la anatomía orbitaria.
El contenido orbitario es complejo debido a las estructuras neurosensoriales, vasculares, motoras, epiteliales y de tejido conectivo, entre otras; las cuales se originan de las tres capas embrionarias y explican la diversidad de padecimientos. Las enfermedades de la órbita se pueden clasificar por sus mecanismos fisiopatológicos en inflamatorias, infecciosas, tumorales, traumáticas y vasculares.
De las consideraciones anatómicas mencionadas, un hecho se desprende con facilidad: cualquier proceso infeccioso, inflamatorio o tumoral que aumente el volumen del contenido orbitario alterará la posición del ojo y su proyección en la cara. Los síntomas y signos que presenta el paciente con padecimientos de la órbita son variados, sin embargo, el exoftalmos (desplazamiento del globo ocular hacia adelante) ocurre en casi 80% de los casos, y como una regla general el desplazamiento ocular será en el sentido opuesto del proceso ocupativo.
Este síntoma o signo es patognomónico de enfermedad orbitaria, puede presentarse en forma aguda o crónica; ser uni- o bilateral; estable o pulsátil. La diferencia de 3 mm o más de desplazamiento anteroposterior del globo ocular en relación al contralateral, se considera patológica (Figura 18).
Figura 18
Exoftalmometría de Hertel.
El signo contrario al exoftalmos es el enoftalmos, que se produce en enfermedades orbitarias relacionadas con esclerosis o atrofia grasa.
Otros síntomas o signos de enfermedad orbitaria aparecen cuando se altera la función del nervio óptico (disminución de la visión); de los músculos extraoculares (paresias o parálisis); y de los párpados (ptosis o lagoftalmos). También pueden presentarse síntomas y signos inflamatorios como edema y enrojecimiento de los tejidos perioculares y, por último, alteraciones en la sensibilidad de las estructuras inervadas por el quinto nervio craneal (trigémino).
La inspección, palpación y auscultación comparativa de las órbitas permitirán obtener valiosa información para la integración diagnóstica.1
En algunos padecimientos, los estudios de laboratorio rutinarios y especializados serán indispensables. Para el diagnóstico diferencial resulta crucial realizar estudios de imagen: radiología simple, tomografía computada (TC), resonancia magnética nuclear y ultrasonografía, de la región. El estudio de gabinete más útil es la TC de órbita y senos paranasales, que de manera ideal deberá solicitarse en cortes axial, coronal y sagital; simple y contrastada con ventana para tejidos blandos y óseos; ésta proporciona información valiosa del contenido y del continente, además es un documento que permite mostrarle al paciente la condición de su enfermedad (Figura 19).
Figura 19
Tomografía axial computada que muestra las estructuras oculares normales.
Diversas son las enfermedades no infecciosas de tipo inflamatorio que se presentan en la órbita (Cuadro 2), a continuación, se profundiza únicamente en las de mayor relevancia clínica.2-4
| Cuadro 2. Relación de enfermedad, células efectoras y antígeno y célula blanco en las enfermedades inflamatorias más comúnmente observadas en la órbita y sus pruebas diagnósticas | ||||
| Enfermedad inflamatoria | Antígeno blanco | Célula blanco | Células efectoras | Pruebas diagnósticas |
| Orbitopatía tiroidea | Receptor-HST | Fibroblastos preadipocitos | LT y LB | TRAB PFT TC |
| Inflamación idiopática de la órbita | Desconocido | Acinos Miocitos Fibroblastos |
Eosinófilos, células plasmáticas, LT | Exclusión (biopsia) |
| Poliangitis con granulomatosis (antes granulomatosis de Wegener) |
Proteinasa-3 | Células endoteliales (vasos pequeños), neutrófilos | Neutrófilos y eosinófilos | c-ANCA MPO-ANCA Biopsia |
| Enfermedad relacionada a IgG4 | Desconocido | Glándulas exocrinas | Células plasmáticas IgG4 + Linfocito Th2 Linfocito T regulador |
Niveles séricos IgG4 Biopsia |
| HST, hormona estimulante de tiroides; LT, linfocitos T; LB, linfocitos B; TRAB, anticuerpo anti-receptor de HST; PFT, pruebas de función tiroidea; TC, tomografía computada. | ||||
Reconocida desde mediados del siglo XIX, es la causa más común de exoftalmos uni- o bilateral, simétrico o asimétrico en el adulto. De manera frecuente, está relacionada con hipertiroidismo, pero puede acompañarse de eutiroidismo e inclusive de hipotiroidismo. Se explica como un fenómeno de autoinmunidad, cuyo principal órgano de choque es la órbita y su contenido (ver el Cuadro 2).
La fisiopatología de las alteraciones locales se debe a la estimulación de los fibroblastos orbitarios por anticuerpos anti-receptor de hormona estimulante de tiroides (R-TSH) que desata una cadena de fenómenos inflamatorios y producción anormal de sustancias como los glicosaminoglucanos que se depositan en los músculos extraoculares y la grasa orbitaria; esto determinará la fase aguda o activa de la enfermedad que se acompaña de fenómenos inflamatorios y trombóticos. Éstos inducen exoftalmos, restricción de los movimientos oculares, edema periocular, lagrimeo y dolor. La evolución natural una vez transcurrida la fase inicial inflamatoria es la transición a una fase cicatrizal donde aparece fibrosis y, en consecuencia, mayor restricción de la movilidad ocular y palpebral; que se acompañarán de oclusiones venosas e incremento de la congestión y edema de los tejidos blandos. Esta es, entonces, la fase crónica o inactiva de la enfermedad.5
El cuadro clínico varía de síntomas-signos leves o moderados a severos y depende mucho de la fase en que se encuentre; sin embargo, en términos generales se caracteriza por: hiperemia, fotofobia, lagrimeo, retracción palpebral, edema de tejidos blandos, exoftalmos, alteraciones de la motilidad, fenómenos de exposición corneal hasta disminución de la agudeza visual.
En la enfermedad moderada, persiste la retracción palpebral, el lagoftalmos y el edema de tejidos perioculares; el mayor exoftalmos es debido a una mayor afección de la grasa orbitaria y, en una tomografía computada, los músculos extraoculares se verán engrosados y sus inserciones respetadas (signo patognomónico de la enfermedad).
Los casos severos de la enfermedad muestran incremento de los fenómenos inflamatorios y cicatriciales: hay importante restricción de la movilidad ocular, baja de la visión por alteraciones del segmento anterior y del nervio óptico, así como progresión del exoftalmos. Estas manifestaciones del padecimiento ocurren en 10% de los casos con enfermedad de Graves (Figura 20).
Figura 20
Engrosamiento moderado de los músculos rectos internos de la órbita izquierda sin compromiso del nervio óptico.
El diagnóstico integral de los pacientes con oftalmopatía tiroidea es fundamental; deberán evaluarse todos los síntomas y signos locales y generales, y establecer en primer lugar si la etapa en que se encuentra es activa o inactiva; en seguida, si el padecimiento se considera leve, moderado o severo, y si existen o no datos de neuropatía óptica compresiva para de esa manera recibir el tratamiento y atención adecuados.6,7
El principal factor de riesgo para desencadenar la respuesta inmune tiroidea es el tabaquismo, aunque el empleo de yodo radioactivo en pacientes con enfermedad de Graves sin previa aplicación profiláctica de esteroides orales representa también un riesgo para su desarrollo. La clasificación de VISA (sigla en inglés de Visión, Inflamación, Estrabismo y Apariencia) resulta muy práctica para determinar si el cuadro está activo o inactivo, determinar el grado de severidad y descartar la presencia de complicaciones graves como queratopatía por exposición o neuropatía óptica compresiva.7
El manejo ideal de esta enfermedad debe ser multidisciplinario: la participación del endocrinólogo, internista, reumatólogo, psiquiatra y oftalmólogo serán indispensables. Los objetivos a lograr serán: conseguir un adecuado control de la disfunción tiroidea, por lo general hipertiroidismo; a la par, tratamiento médico inmunosupresor-antiinflamatorio con esteroides sistémicos para disminuir la sintomatología ocular y evitar los fenómenos de exposición del segmento anterior, mediante el uso de lubricantes y oclusión palpebral.
El tratamiento quirúrgico también debe mencionarse con la pretensión de mejorar tres tipos de secuelas durante la fase cicatrizal: las palpebrales (la más común siendo retracción palpebral), las alteraciones de motilidad ocular (estrabismo-diplopía) y las orbitarias (exoftalmos severo y neuropatía óptica compresiva resistente a esteroides mediante cirugía descompresiva).
El tratamiento oportuno y la participación de todos los profesionales necesarios, hará del pronóstico un hecho favorable en la mayoría de los casos. En condiciones ideales, 22% de los pacientes con enfermedad de Graves mejorarán de manera considerable, el 42% tendrán una mejoría suficiente, 22% permanecerán estables y sólo 14% empeorarán y tendrán secuelas visuales irreversibles.
Es una causa importante de inflamación orbitaria específica. Se divide en preseptal u orbitaria dependiendo si afecta únicamente los tejidos blandos palpebrales (piel y músculo orbicular) o si involucra también grasa y estructuras profundas. Puede desarrollarse a partir de un proceso infeccioso de estructuras contiguas como los senos paranasales, orofaringe o cara; su etiología es amplia: bacterias, virus, hongos, parásitos, patógenos que varían según la epidemiología regional.8
La causa más frecuente e importante es la microbiana, por lo general está relacionada con enfermedad de los senos paranasales (sobre todo en niños pequeños). La fisiopatología señala que la infección inicia en alguno de los senos (el más frecuente es el etmoidal) de donde se diseminará con rapidez debido a que su separación con la órbita es casi virtual y la comunicación venosa-arterial y neural es muy amplia. Con rapidez hay presencia de edema, enrojecimiento, dolor, exoftalmos, lagrimeo, sensibilidad extrema a la luz, así como ataque al estado general. En caso de que el proceso continúe, habrá formación de abscesos sinusales y subperiósticos, los cuales de manera eventual pueden fistulizarse, pero también extenderse al vértice de la órbita, para producir una lesión catastrófica del nervio óptico y pérdida irreversible de la visión.9,10
En casos más graves, que no reciben tratamiento, el edema, la vasculitis y el aumento de la presión intraorbitaria, favorecerán la diseminación del evento a través de las venas emisarias, y pueden dar lugar a las complicaciones más graves: la trombosis del seno cavernoso o un absceso cerebral, que resulta de la participación de las venas diploicas; debe sospecharse lo anterior en caso de que el estado general empeore y haya un deterioro rápido y profundo, acompañado de parálisis oculomotora y pérdida de la visión. Esto último genera un mal pronóstico para la conservación de la vida del paciente.
De acuerdo a lo anterior, clínicamente pueden describirse cinco tipos de celulitis orbitaria según Chandler: preseptal, orbitaria, con absceso subperióstico, con absceso orbitario, y con trombosis del seno cavernoso o absceso cerebral.9
El diagnóstico debe sospecharse con el cuadro clínico descrito y el apoyo de los estudios de imagen, en especial la TC; éstos permitirán establecer el sitio o sitios afectados, el grado de edema, necrosis, afección ósea, la participación de estructuras vecinas y la presencia de fenómenos agregados como enfisema o fístulas (Figura 21).
Figura 21
A, Celulitis orbitaria acompañada de edema en hemicara derecha, ptosis, enrojecimiento y edema periocular frontal. B, Tomografía corte axial que muestra proptosis importante y edema de los tejidos blandos perioculares.
En cuanto a los gérmenes causales, se sabe que los niños menores de 4 años no vacunados tienen como principal etiología a Haemophilus influenzae. En niños mayores hay casos con Streptococcus pneumoniae y Moraxella catarrhalis. Por lo general, la infección en los adultos es polimicrobiana y con frecuencia participan anaerobios. El cultivo de la secreción nasofaríngea y mejor de los senos paranasales, puede ser de gran utilidad con el antibiograma correspondiente.
El tratamiento de pacientes con celulitis orbitaria, ya sea en niños o adultos, debe administrarse en hospitalización; sobre todo ante la posibilidad de una trombosis del seno cavernoso; los estudios de imagen deben permitir la localización principal del foco de infección y necrosis, proceder al drenaje lo antes posible; ante la sospecha de incremento de la presión intraorbitaria, el manejo deberá ser con carácter de urgente.
Asimismo, y de manera ideal con el resultado del antibiograma, es necesario prescribir el esquema de antibióticos por vía oral o parenteral; de ser posible debe compartirse la responsabilidad con un infectólogo, pediatra o internista.
Los procesos ocupativos de la órbita tienen una expresión clínica similar, ya sean tumores o quistes. Sin embargo, es conveniente definir ambas entidades para comprender que un tumor o, mejor dicho, una neoplasia, proviene de diferentes tejidos; su interior, por lo general sólido, está formado por células de diferente estirpe, enclavadas en tejido de sostén y acompañadas de vasos y nervios. Por otra parte, los quistes orbitarios resultan de una falla estructural de las paredes, a veces en la embriogénesis, y el crecimiento de un epitelio secretor que progresa, destruye el hueso e invade los tejidos intraorbitarios.
También el análisis clínico cuidadoso será la principal herramienta para sospechar un diagnóstico; los estudios de laboratorio son determinantes para su correcta evaluación; de igual forma, las imágenes de ultrasonografía, TC y resonancia magnética, son fundamentales para establecer una sospecha diagnóstica clínica. En este sentido, otro diagnóstico que a veces es indispensable, es el histopatológico, el cual se logra mediante una biopsia.11-13
Al hacer una breve referencia a los tumores de la órbita, debe recordarse en primer lugar su clasificación, que varía según el enfoque de que se trate. De esta manera, desde el punto de vista topográfico se pueden dividir en:
Con base en la etapa de la enfermedad tumoral orbitaria, ésta puede ser un evento local, locorregional, o sistémico; con fines de diagnóstico integral y para establecer el tratamiento adecuado, este concepto es indispensable.
Según el tejido que dio origen, el tumor orbitario se clasifica en:
En cuanto a su naturaleza, los tumores de la órbita pueden ser benignos, premalignos y malignos, no existe predilección significativa en cuanto al sexo y edad, se pueden presentar tanto en niños como en jóvenes, adultos y ancianos. Una vez realizado el diagnóstico, en caso de tratarse de un tumor maligno se deberá hacer una etapificación del mismo utilizando la clasificación propuesta por la AJCC (TNM) para determinar el pronóstico del paciente.
Los quistes orbitarios se clasifican en:
Por su importancia, a continuación se describe de manera breve el quiste dermoide que se presenta en los niños.14,15
Los quistes dermoides constituyen 26% de los procesos ocupativos de la órbita en niños. Su patogenia se explica por el secuestro y atrapamiento de tejido ectodérmico en los tejidos membranoso-profundos (p. ej., sutura esfenoide-cigomática). El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de una masa palpable en torno al reborde orbitario, de consistencia firme, límites precisos, fijo a planos profundos y de crecimiento lento (Figura 22 A). Los estudios de imagen muestran una lesión ósea sugestiva, una masa redondeada de contenido hipodenso y distribución del medio de contraste característico: intenso en la periferia y nulo en la parte central (Figura 22 B). El tratamiento es quirúrgico, con el objetivo de extraer todo el epitelio. Por otro lado, el quiste orbitario más común en la edad adulta es el mucocele de los senos frontal y etmoidal, que también requiere un manejo quirúrgico para su resolución.16
Figura 22
A, Quiste dermoide del borde orbitario superior izquierdo (flecha roja) en una niña de 6 años. B, Características tomográficas de la misma paciente.
Diversos mecanismos de trauma orbitario pueden provocar daño tanto a los tejidos blandos adyacentes como a los huesos faciales, provocando ruptura de sus paredes y comunicación con los senos paranasales. Asimismo, pueden aparecer signos específicos del tipo de lesión y sitio afectados como enfisema crepitante, enoftalmos y pérdida visual secundario a una hemorragia retrobulbar y neuropatía traumática.
La fractura más frecuente en riñas y traumas contusos con objetos de diámetro mayor al borde orbitario (p. ej., puño de la mano o pelota de béisbol) es la fractura por estallamiento del piso de la órbita. El mecanismo fisiopatológico de esta lesión comprende la transmisión de la energía con que impacta el objeto la órbita, aumentando bruscamente la presión intraorbitaria por compresión de todos sus elementos (globo ocular, grasa y músculos extraoculares) que produce su liberación acelerada por el sitio de menor resistencia (canal infraorbitario), provocando su estallamiento.
Cuando esto ocurre, el tejido adiposo puede incluirse a través de la fractura en el seno maxilar, limitando así el movimiento ocular hacia arriba y generando diplopía. La inflamación generada en el sitio de la fractura puede ser otro factor generador de fibrosis y limitación del movimiento.17
En niños pequeños, la fractura puede producirse en ¨rama verde¨ lo que las hace difíciles de valorar por imagen, sin embargo, una limitación del movimiento hacia arriba con el antecedente previo de trauma facial debe hacer sospechar su presencia. Este cuadro constituye una urgencia médica ya que se desencadenará el reflejo oculocardiaco cada vez que el niño intente ver hacia arriba, derivando en bradicardia e isquemia del músculo atrapado (recto inferior). Este tipo de fracturas siempre debe ser reparada quirúrgicamente en menos de 48 horas.18
Ante el diagnóstico presuntivo de una fractura del piso de la órbita se deben solicitar estudios complementarios de imagen (tomografía computada) para conocer el grado de extensión y repercusiones sobre estructuras vecinas.
Cuando la fractura es menor al 50% del piso orbitario y no involucra el reborde orbitario u otras estructuras óseas, la conducta ha de ser expectante, pues muchas veces hay resolución espontánea de los síntomas de diplopía al desaparecer el cuadro inflamatorio. Si existe diplopía en la mirada al frente, enoftalmos con una diferencia interocular de más de 2 mm, o la fractura abarca más del 50% del piso orbitario, será necesaria la reconstrucción quirúrgica del piso para reposicionar el ojo en su lugar, liberando al mismo tiempo las estructuras orbitarias contenidas en la fractura (Figura 23).
Figura 23
Tomografía en corte sagital que muestra fractura tipo “blow out” (por estallamiento) del piso orbitario.