Dr. Antonio Soda Merhy
TUMORES EN OTORRINOLARINGOLOGÍA
El cáncer es la segunda causa de muerte en México y es posible que en un futuro cercano su frecuencia y mortalidad ocupen el primer lugar. En nuestro país la esperanza de vida en neoplasias malignas en general es de 72 a 75%. En el caso específico de tumores de cabeza y cuello los pacientes mayores de 65 años tienen una frecuencia que duplica la de las personas entre 45 y 65 años de edad.
Existen tres pares de glándulas salivales mayores y múltiples glándulas menores, todas son exocrinas. Las enfermedades de las glándulas salivales se manifiestan como alteraciones en la producción de saliva o en el parénquima glandular. La glándula parótida es la mayor de las tres glándulas salivales. Consta de dos lóbulos, el superficial y el profundo, el cual está en contacto con el espacio parafaríngeo. La glándula submaxilar es la segunda en tamaño y las sublinguales son las más pequeñas de las glándulas salivales mayores. Las salivales menores son más de 100, se distribuyen a lo largo de la cavidad oral y de la orofaringe, su densidad es mayor en el paladar duro y en el paladar blando.
La enfermedad bilateral de parótida tiene una amplia gama de diagnósticos diferenciales y un número grande de pruebas diagnósticas. Un algoritmo, basado solamente en la información obtenida de la historia clínica y exploración física permite llegar a un diagnóstico rápido y evitar pruebas innecesarias y derroche de recursos.
Las neoplasias de las glándulas salivales constituyen el 5% de todos los tumores de cabeza y cuello. Tienen incidencia de 1 a 3 por 100 000 y la relación hombre:mujer es de 1.2:0.7. Sin embargo, el tumor de Warthin afecta principalmente a los hombres de mayor edad. La glándula parótida es la glándula salival más frecuentemente afectada (73%), seguida de las glándulas salivales menores (14%) y la glándula submaxilar (11%).
Aproximadamente 75% de los linfomas se presentan con adenopatías y 25%, extranodal, con el 5% de la presentación extranodal en las glándulas salivales mayores. Se estima que el 2% de todos los tumores de glándulas salivales son linfomas.
Los factores de mal pronóstico son: localización en senos paranasales o en la laringe, presentación en las glándulas salivales menores y glándula submaxilar y afectación del nervio facial.
Los carcinomas que dañan la cavidad oral y la faringe se diagnostican en estadios ya avanzados y por lo tanto se modifica el pronóstico.
Representan 3.1 y 1.7% del total de los carcinomas en hombres y mujeres, respectivamente.
Son más frecuentes en India, China y otros países asiáticos. La incidencia del carcinoma de cavidad oral y faringe aumenta con la edad. La mayoría se diagnostican en el sexto a séptimo decenios de la vida; el carcinoma de nasofaringe tiende a presentarse en pacientes menores, con edades entre 45 y 55 años.
Carcinoma escamocelular. Representa 90% de todos los tumores de la cavidad oral y faringe. Se puede presentar ulcerado, exofítico e infiltrativo. Existen adenopatías cervicales y en los casos más avanzados se aprecian metástasis (pulmón, hígado y hueso).
Tumores de las glándulas salivales menores.
Sarcomas.
Linfomas.
Melanomas.
Eritroplaquia y leucoplaquia. Son dos lesiones premalignas que se ven de forma común en la cavidad oral y faringe con potencial de degeneración maligna.
Existen características epidemiológicas distintas del cáncer de la lengua oral comparadas con el cáncer de otros subsitios de la cavidad oral. Se ha encontrado que el cáncer de la lengua oral es mayor en personas menores de 40 años, se afecta menos la raza negra, tienen menos comorbilidades avanzadas y requieren procedimientos quirúrgicos extensos.
El carcinoma de nasofaringe es la excepción a esta regla, donde el tratamiento de elección es la radioterapia, tanto para el tumor primario, como para la adenopatía cervical.
Cáncer de labio. De 98 a 99% son carcinomas escamocelulares. El labio inferior es el sitio que se afecta con más frecuencia (95%).
Carcinoma de la mucosa bucal. El área adyacente al tercer molar inferior es la que se daña con más frecuencia. Existe trismus por invasión a músculos pterigoideos y masetero.
Carcinoma del piso de la boca. El tumor puede obstruir el conducto submaxilar e invadir y penetrar al mismo.
Carcinoma del reborde alveolar. Se presentan en la región premolar, molar y las áreas edéntulas. En 50% de los casos se puede documentar invasión ósea.
Carcinoma de paladar duro. Es raro. La parte posterior del paladar duro es el sitio más afectado por las neoplasias de las glándulas salivales menores. La sialometaplasia necrosante y la hiperplasia linfoidea folicular pueden simular un carcinoma.
Carcinoma del trígono retromolar. Puede invadir los pilares amigdalinos, el reborde alveolar, la mucosa bucal, el piso de la boca, el paladar blando y la mandíbula.
Carcinoma de dos tercios anteriores de la lengua (lengua oral). La lengua oral ocupa el segundo lugar en orden de frecuencia de presentación de los tumores de cavidad oral. Cerca de 50% de los carcinomas se presentan en el borde lateral del tercio medio, 25% en el tercio anterior. Presentan metástasis de cuello con diseminación bilateral.
Carcinoma de la orofaringe. Estas lesiones presentan extensión submucosa, a la fosa infratemporal y el espacio parafaríngeo. La amígdala y su fosa son los sitios que con mayor frecuencia se afectan en la orofaringe.
Carcinoma de hipofaringe. El reflujo gastroesofágico también es un factor etiológico. El síndrome de Plummer-Vinson se ha asociado con cáncer de la región poscricoidea. La fosa piriforme es el sitio que se daña con mayor frecuencia (70%) seguido por el área poscricoidea (15%) y la pared faríngea posterior (15%). Los síntomas se presentan en el estadio tardío de la enfermedad.
Carcinoma de nasofaringe. Es común en China. Existe predisposición genética (asociación con el HLA). Los factores ambientales relacionados también son: nitrosaminas ingeridas con el pescado salado, los hidrocarburos policíclicos, rinosinusitis crónica, mala higiene, la exposición al níquel y el virus Epstein-Barr (VEB). Los síntomas principales son:
El tratamiento inicial es la radioterapia, tanto del tumor como de ambos lados del cuello.
Las citocinas juegan un papel importante en la regulación de los procesos críticos de la progresión tumoral, como la proliferación, la angiogénesis y metástasis. En el carcinoma de células escamosas de la cavidad oral se ha descubierto que existen niveles séricos significativamente altos de la interleucina 6 (IL-6) y asociación directa con el tamaño y agresividad del tumor, por lo que la IL-6 puede ser un indicador pronóstico posterior al tratamiento.
Los tumores de laringe representan 2.2% del total de los tumores en los hombres y 0.4% en las mujeres. El carcinoma escamocelular es la estirpe más común (95 a 98%). Al momento del diagnóstico, 60% de los pacientes consulta con la enfermedad limitada, mientras que 25% presentan enfermedad regional y 15% enfermedad regional y metástasis a distancia.
La laringe se divide en regiones supraglótica, glótica y subglótica. La supraglótica incluye los repliegues aritenoepiglóticos y ventriculares, ambas superficies de la epiglotis y los cartílagos aritenoides. La supraglotis y la glotis están divididas por una línea bisectriz que parte del ápice (ápex) del seno piriforme. El límite inferior de la glotis está formado por una línea horizontal que se inicia a 1 cm por debajo del borde libre de la cuerda. La subglotis se define como la porción inferior de la cavidad laríngea, entre la glotis y la tráquea. En la otitis media aguda existe un inicio agudo, con la presencia de secreción, otalgia e hiperemia de la membrana timpánica, área que existe entre la línea horizontal trazada desde 1 cm del borde libre de la cuerda vocal hasta el borde inferior del cartílago cricoides.
Los cartílagos y membranas laríngeas son barreras naturales contra la diseminación endolaríngea del cáncer. El cartílago epiglótico, a través de su superficie irregular, permite la diseminación de los tumores hacia el espacio preepiglótico. La comisura anterior es otro sitio por el cual se puede presentar riesgo de diseminación. Los linfáticos supraglóticos drenan a través de la membrana tirohioidea, mientras que los linfáticos subglóticos lo hacen a través de la membrana cricotiroidea hacia el nódulo delfiano; en contraste, la región glótica carece de linfáticos.
Tabaquismo y alcoholismo. Son los factores más importantes en el carcinoma de laringe.
Exposición ambiental: gas mostaza, asbesto, polvo de madera y productos de la refinería.
Papilomatosis laríngea.
Exposición a radiaciones.
Queratosis laríngea.
Los tumores supraglóticos pueden diseminarse desde la epiglotis al espacio preepiglótico y la vallécula, o extenderse a través de la membrana cuadrangular e invadir el seno piriforme. A las neoplasias que cruzan la glotis para continuarse con otra región se les denomina tumores transglóticos, tienden a invadir el cartílago y la membrana cricotiroidea.
Las lesiones subglóticas tienden a diseminarse bilateralmente debido a su irrigación sanguínea, afectan la movilidad de las cuerdas vocales como consecuencia de la infiltración de los nervios laríngeos recurrentes o por invasión en la profundidad del músculo tiroaritenoideo
La clasificación por la Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC) y la del American Joint Committee on Cancer (AJCC) incluyen el tamaño tumoral, su localización y sus metástasis, locales y a distancia.
El manejo del cáncer de laringe es multidisciplinario e involucra a cirujanos y médicos oncólogos, radioterapeutas, patólogos y foniatras.
Las opciones de manejo del cáncer laríngeo son:
Existen métodos de reconstrucción laríngea posterior a la laringectomía supraglótica para evitar las complicaciones posoperatorias como la neumonía por aspiración, vía aérea insuficiente y calidad pobre de la voz.
Las lesiones supraglóticas están asociadas con excelentes tasas de curación cercanas a 75% ya sea con radioterapia o con cirugía.
Las lesiones subglóticas tienen mal pronóstico debido a que se manifiestan en forma tardía. En los tumores T1 y T2 la supervivencia es de 70%, mientras que en los T4 el pronóstico es peor.
En el carcinoma glótico, el T1 tiene una alta incidencia de curación, con una supervivencia a cinco años de 80 a 95%. En los estadios T3 y T4 generalmente se requiere terapia combinada, con tasas de supervivencia de hasta 40% a cinco años.
Ocurren en 1 a 200 000 personas por año. La incidencia en hombres es del doble que en mujeres y se desarrolla con mayor frecuencia el quinto y séptimo decenios de la vida. Estas neoplasias comprenden de 0.2 a 0.8% de todos los tumores malignos que se pueden presentar en el tracto aerodigestivo y transcurren un promedio de ocho meses entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico.
Escamocelular. Es el más común.
Adenocarcinoma.
Adenoideo quístico.
El papiloma nasal invertido es uno de los tumores benignos más comunes de nariz y senos paranasales. Sin embargo, presenta una tasa de malignidad de 10% con carcinoma sincrónico y 3.6% de carcinoma metacrónico y éste ocurre sin antecedentes de resección, pero relacionado con exposición al tabaco.
El condrosarcoma representa el tumor más común no epitelial de la laringe, donde el sitio más común es el cartílago cricoides seguido del tiroides.
Es necesaria la tomografía computada simple y con medio de contraste no sólo para visualizar la extensión de la enfermedad, sino para ver la localización de estructuras anatómicas quirúrgicas relevantes y la identificación de variaciones anatómicas críticas.
En los casos de tumores con extensión intracraneal (nasoangiofibroma) aunque el abordaje craneofacial es el de elección, la resección endoscópica es posible en manos expertas.
El oído externo se divide anatómicamente en pabellón auricular cartilaginoso, lóbulo y conducto auditivo externo con la porción externa cartilaginosa e interna ósea. Contiene diferentes tejidos conjuntivos esquelético y estromal derivado del mesénquima. Esto explica por qué una gran variedad de lesiones afectan el oído. Éstas incluyen tumores óseos (osteomas), cartilaginosos (condromas), vasculares (hemangiomas), fibroblásticos (fibromas), fibrohistiocíticos (dermatofibromas), tumores de la vaina nerviosa periférica (schwannoma, neurofibroma), musculares (leiomiomas), adipocíticos (lipomas) y mixomas.
La mayoría son lesiones aisladas solitarias, pero algunas pueden estar asociadas con síndromes. El diagnóstico histológico es fácil en la mayoría de los casos; sin embargo, algunos requieren de inmunohistoquímica para su confirmación diagnóstica.
Adenomas de las glándulas ceruminosas. Son tumores raros que se presentan en el tercio lateral del conducto auditivo externo donde se encuentran las glándulas sebáceas y apocrinas. Las lesiones se presentan durante años como masas no ulceradas y obstruyen el CAE. Se pueden extender al oído medio. El tratamiento es la excisión quirúrgica con buen pronóstico.
Exostosis/osteomas. Son lesiones comunes del conducto auditivo externo. La exostosis es un crecimiento de hueso del CAE y se origina de la unión osteocartilaginosa. Existe una asociación de exposición al agua fría. Estas lesiones son bilaterales y pueden provocar obstrucción del conducto auditivo externo y secundariamente hipoacusia conductiva. En casos severos está indicada la canaloplastia. Los osteomas difieren de las exostosis en que no tienen asociación a la exposición al agua fría, son unilaterales y consisten en crecimientos pedunculados en la sutura temporoescamosa del CAE.
Las neoplasias del oído y del hueso temporal son muy raras, representan 0.05% de los tumores de cabeza y cuello y son motivo de una de cada 16 000 consultas por problemas de oído. Los tumores que se originan en esta área se consideran de alto riesgo y de mal pronóstico, con una alta tasa de infiltración temporal, metástasis a ganglios linfáticos principalmente a la región parotídea, periparotídea y grupos ganglionares cervicales IIA y IIB.
Carcinoma escamocelular. Más común en el oído externo y medio.
Carcinomas basocelulares.
Rabdomiosarcoma embrionario.
El tratamiento del carcinoma escamocelular varía con la extensión del tumor.
Los tumores escamocelulares de la aurícula tienen una supervivencia a cinco años de 90 a 95%.
Las lesiones del conducto auditivo externo tienen una tasa de curación de 40%, mientras que en quienes se presenta parálisis facial o afectación del oído medio, la supervivencia a cinco años será de menos de 25%.
La tasa de supervivencia a cinco años varía de 28% cuando hay enfermedad en el oído externo, a 38% cuando el primario se localiza en el oído medio.
La glándula tiroides es una estructura bilobulada, conectada por un istmo que está delante de los cartílagos traqueales: segundo, tercero y cuarto. La parte posterior de la glándula se relaciona con la tráquea y el esófago y lateralmente con el paquete vasculonervioso cervical. La glándula está ricamente irrigada por las arterias superior e inferior, ramas de las arterias carótida externa y la subclavia, respectivamente. Debido a su proximidad, el nervio laríngeo recurrente y sus ramas son vulnerables a lesiones durante alguna cirugía de tiroides.
Hay dos tipos de células endocrinas funcionalmente diferentes en la glándula tiroides: las células foliculares y las células parafoliculares (C). Las primeras secretan la hormona tiroidea y son las células que originan los carcinomas papilar, folicular y anaplásico. Las células parafoliculares, derivadas de la cresta neural y secretoras de la tirocalcitonina, son las células que originan el carcinoma medular.
La hormona tiroidea es necesaria para el metabolismo del cuerpo humano. Tanto la tiroxina (T4) como la triyodotironina (T3) estimulan la calorigénesis, potencian la epinefrina y rebajan el colesterol sérico. A nivel celular las hormonas tiroideas tienen acción en las mitocondrias y el núcleo.
Nódulo frío solitario. Es importante determinar si es maligno o benigno y los factores de riesgo para un mal pronóstico son: edades mayores de 20 años, sexo masculino, nódulo sólido y antecedente de radiación a cuello.
Nódulo caliente. La transformación maligna es rara. Se puede tratar con yodo radiactivo o por escisión quirúrgica.
Carcinoma papilar. Es el más frecuente, no está encapsulado, tiene un origen multifocal y se disemina por vía linfática.
Carcinoma folicular. Es solitario y encapsulado. Hace metástasis por vía hematógena e involucra huesos y pulmones.
Carcinoma anaplásico. En el momento del diagnóstico, el tumor es irresecable debido a su extensión.
Carcinoma medular. Se relaciona con síndromes paraneoplásicos como MEN IIA (carcinoma medular, feocromocitoma e hiperplasia paratiroidea) y MEN IIB (carcinoma medular, feocromocitoma, neuromas mucosos múltiples, ganglioneuromatosis del tracto gastrointestinal y hábito marfanoide corporal).
Cirugía. Dependiendo del tipo del tumor puede ir desde una lobectomía unilateral (carcinoma medular esporádico) hasta una tiroidectomía total (carcinoma medular familiar). Las complicaciones principales de la tiroidectomía que se deben tener en consideración, independientemente de la histología del tumor, son la parálisis unilateral o bilateral de cuerda vocal, hematoma, infección de la herida quirúrgica, e hipocalciemia.
Yodo radiactivo. Se administra yodo a dosis letal para las células neoplásicas. El yodo radiactivo es el tratamiento de elección en caso de los carcinomas papilar y folicular de tiroides en donde existe tejido residual posterior a la tiroidectomía o en caso de sospecha de metástasis. Uno de los efectos secundarios principales posterior a la administración de yodo radiactivo es la sialoadenitis con un impacto potencial a la calidad de vida y la necesidad de tratamiento médico adicional.
Supresión de la secreción de TSH por hormona tiroidea exógena. Es benéfica para retrasar el crecimiento de cánceres bien diferenciados.
Radioterapia. Es útil en las lesiones metastásicas, invasivas o escisiones incompletas de lesiones.
Quimioterapia. Indicada en lesiones metastásicas.