Dr. Antonio Soda Merhy
PARÁLISIS FACIAL
La parálisis facial es una enfermedad, que si bien no pone en peligro la vida del paciente, repercute emocional, psicológica y socialmente en el enfermo y sus familiares de manera importante. Las emociones del ser umano se manifiestan por la expresión facial y los movimientos voluntarios de la cara, los cuales dependen de la musculatura mimética que es inervada por el séptimo par craneal.
El núcleo protuberancial del facial se divide en dos ramas de la neurona motora, superior e inferior. Las lesiones de la neurona motora superior originan parálisis facial central y por lo general se deben a lesiones intracerebelosas, sobre todo a hemiplejia. Las lesiones de la neurona motora inferior causan parálisis facial periférica, asociada muy a menudo con procesos del hueso temporal. Noventa por ciento de las parálisis faciales son de origen periférico, razón por la cual el otorrinolaringólogo será el primer especialista que deberán consultar.
La parálisis facial es una disminución o ausencia completa de movimiento en algunos o en todos los músculos de la cara, que aparece por afectación del VII par craneal. Habitualmente, aparece en un lado de la cara, pero puede ser bilateral. Una parálisis facial periférica es aquella neuropatía que cursa con denervación del tronco del nervio facial en un trayecto comprendido entre su salida del tronco cerebral y sus ramas terminales en la cara. La parálisis facial periférica completa determina un cuadro clínico muy característico. En reposo, el surco nasogeniano del lado afectado está borrado y la boca se desvía hacia el lado sano. Existe dificultad para cerrar el ojo del lado paralizado; al intentar cerrarlo, el globo ocular puede desviarse hacia arriba y ligeramente hacia dentro (signo de Bell). El párpado inferior cae y se puede evertir (lagoftalmos), por lo cual la hendidura palpebral resulta más ancha. La afectación motora puede acompañarse de alteraciones de la secreción lagrimal y salival, y de la sensibilidad gustativa. El término parálisis debería utilizarse para la afectación completa y paresia para la afectación parcial.
El nervio facial es el único nervio del organismo que transcurre por un estuche óseo a través del hueso temporal, en un recorrido de 2.5 a 3.0 cm. Si bien esto le brinda protección, tendrá el inconveniente que cuando el nervio se edematice, se comprimirá por las estructuras rígidas del conducto de Falopio, con la consecuente parálisis.
El nervio facial tiene su origen real en la formación reticular del bulbo y la protuberancia. Su origen aparente es a nivel del surco bulboprotuberancial, ingresa al hueso temporal por el conducto auditivo interno y sale por el agujero estilomastoideo, donde se bifurca en la glándula parótida, y aquí termina esta segunda porción. Las ramas colaterales intracraneales del nervio son: petroso superficial mayor, que nace del extremo anterior del ganglio geniculado y será el responsable de la lagrimación; petroso superficial menor, nace del ganglio geniculado, lateral al origen del petroso superficial menor; nervio del estribo, nace de la porción mastoidea entre la segunda rodilla y la cuerda del tímpano y termina en el músculo del estribo, el cual se contrae con los ruidos intensos para proteger al oído interno; cuerda del tímpano, nace 3 a 6 mm antes del agujero estilomastoideo, se dirige hacia arriba atravesando al oído medio entre el yunque y el martillo, se dirige adelante y abajo para unirse al nervio lingual, proporciona la inervación sensorial de los dos tercios anteriores de la lengua y la inervación parasimpática a los ganglios submaxilares; ramo anastomótico del vago, nace por debajo de la cuerda del tímpano, se anastomosa con el nervio de Arnold y da inervación sensitiva al conducto auditivo externo y a la cara posterior del pabellón auricular.
Una vez que sale del agujero estilomastoideo, emite las siguientes ramas extracraneales: ramo anastomótico del glosofaríngeo; auricular posterior; estilohioideo, rama para el vientre posterior del digástrico y anastomosis con el nervio auriculotemporal del trigémino.
El diagnóstico se realiza fácilmente por ser una lesión aparente. La primera tarea diagnóstica en un paciente con parálisis facial es determinar la localización y la naturaleza de la lesión. La historia clínica meticulosa, la exploración física, general y neurológica y la evaluación de la función de los pares craneales, especialmente del VIII (nervio auditivo y vestibular), proporcionarán información de gran utilidad para conocer la etiología de la parálisis facial. En ciertos casos se complementará con tomografía computada de los oídos. Sin embargo, será de gran validez conocer el sitio y gravedad de la lesión y definir el pronóstico y el manejo médicoquirúrgico, para lo cual se han desarrollado una serie de pruebas que podemos dividir en topodiagnósticas y electropronósticas.
Fueron ideadas para conocer el sitio de la lesión. Con lo anterior podemos comprender que una lesión, antes de la salida de alguna colateral, producirá pérdida de la función de esas ramas y las que se encuentren antes de la lesión conservarán su funcionalidad.
Prueba de Schirmer o del lagrimeo. Consiste en colocar una tira de papel filtro de 5 cm de longitud por 0.5 cm de ancho, en el fondo del saco conjuntival de ambos párpados inferiores y se esperan 5 min con el fin de que por capilaridad se moje la tira con la lágrima. Se compara el mojado de las tiras. Se considera la prueba positiva si existe disminución del 25% o más en el lado afectado, lo que indica una lesión del ganglio geniculado o por arriba de éste, ya que involucra al nervio petroso superficial mayor.
Reflejo estapedial. Se basa en el hecho fisiológico por medio del cual el músculo del estribo, inervado por el nervio facial, se contrae ante la presencia de sonidos intensos. Se monitorea en un oído el reflejo estapedial mientras se estimula el oído contralateral. La ausencia del reflejo indica que la lesión es proximal a la salida del nervio estapedial.
Prueba del gusto. La cuerda del tímpano lleva fibras sensitivas gustativas a los dos tercios anteriores de la lengua y por lo tanto su alteración indica lesión del nervio facial en la porción mastoidea, cercana al agujero estilomastoideo. Se realiza con sustancias naturales (azúcar, sal, ácido cítrico, etc.) solicita al paciente que identifique el sabor, y se comparan ambos lados de la lengua.
Prueba del flujo salival. Es una prueba que consiste en la medición del flujo salival mediante la canalización bilateral del conducto de Wharton, para comparar la cantidad del flujo; sin embargo, por las molestias al paciente y su dificultad técnica, prácticamente ha caído en desuso.
Sunderlan en 1977, basado en la histología del tronco nervioso, propuso una clasificación simple basada en el grado de lesión del nervio: 1. Neuropraxia, se produce bloqueo de la conducción del nervio, conservan los axones y los elementos del tejido conectivo. En estos casos el nervio se recuperará completamente. 2. Axonotmesis, la lesión es más seria y existe pérdida de la vaina de mielina distalmente, el endoneurio. Con esta lesión la recuperación puede ser parcial. 3. Neurotmesis, es la lesión más grave y ocasiona disrupción del endoneurio produciendo una degeneración walleriana indica que no habrá recuperación de la función del nervio.
Disponemos de las siguientes pruebas para determinar el daño:
Prueba de excitabilidad nerviosa mínima. Se coloca el estimulador a la salida del agujero estilomastoideo y se determina la menor corriente eléctrica necesaria para producir la contracción muscular. Se comparan ambos lados y cuando existe diferencia de menos de 3.5 miliamperes nos indica una neuropraxia, y diferencias mayores son indicadores de degeneración progresiva. Dicha prueba debe realizarse después del tercer día del inicio de la parálisis y repetirla cada tres días, para que, en caso de que evolucione a axonotmesis o neurotmesis, se tome la decisión de descompresión quirúrgica del nervio.
Electroneuronografía. Consiste en obtener un registro de los potenciales de acción de los músculos faciales de ambos lados. Esta prueba tiene la ventaja de obtener un registro objetivo de la amplitud de la respuesta eléctrica evocada, en el lado paralizado. Porcentajes de degeneración de más de 90% son indicación para una descompresión quirúrgica. Esta prueba deberá practicarse dentro de las tres semanas después de instalada la parálisis.
Electromiografía. Se registran los potenciales musculares de los músculos de la cara y nos aporta información de degeneración o regeneración de las fibras nerviosas. Se realiza después de dos semanas de instalada la parálisis, ya que es el tiempo en el cual el daño se puede registrar a nivel de la placa neuromuscular.
Existen escalas de estadificación clínicas para evaluar el grado de compromiso de los músculos faciales por la parálisis del nervio facial (HouseBrackmann, Sunnybrook); sin embargo, estos instrumentos pueden ser incompletos en la evaluación de los pacientes con parálisis de Bell. En particular, los síntomas en relación con el confort facial, control lagrimal y función social, no son adecuadamente capturados en estas escalas, por lo que debemos considerar agregar escalas de evaluación de calidad de vida en la parálisis facial.
La parálisis facial la podemos dividir en 2 grupos, lesiones centrales y lesiones periféricas.
Lesiones centrales: la parálisis facial es contralateral al sitio de la lesión. Cuando ésta es supranuclear, hay parálisis de la porción inferior y media de la cara, pero sin afectarse la rama frontal del nervio, debido a su inervación contralateral en el tallo cerebral. Hay pérdida del control voluntario de los músculos de la cara, pero no en las respuestas emocionales, como sucede al reír. No existe fenómeno de Bell.
Lesiones periféricas: son ipsilaterales a la lesión y pueden ser completas o parciales. Para su estudio se recomienda emplear la clasificación de House-Brackman que divide las lesiones en seis grados clínicos.
Grado I, normal. Grado II, disfunción leve. Grado III, disfunción moderada. Grado IV, disfunción moderadamente severa. Grado V, disfunción severa, y Grado VI, parálisis total.
En este capítulo nos referiremos a las entidades más frecuentes que causan la parálisis facial de tipo periférico, las cuales son:
a. Parálisis tipo Bell. Este término se aplica a la parálisis facial primaria idiopática que aparece espontáneamente, se presenta con más frecuencia en la práctica clínica. La etiología es desconocida, sin embargo, se postulan básicamente tres teorías, viral, vascular y hereditaria. La primera está sustentada en hallazgos de laboratorio (fijación del complemento e incremento de anticuerpos antivirales), mencionándose como responsable al virus varicela zóster y es, quizá, la teoría más aceptada. La segunda se fundamenta en cambios circulatorios de tipo vasomotor, o la presencia de vasoconstricción arteriolar. La teoría hereditaria aún no está bien determinada; sin embargo, en varios casos existe el antecedente familiar de esta patología.
El cuadro clínico se manifiesta con paresia facial de instalación brusca, en ocasiones precedida de dolor retroauricular o alteraciones transitorias del gusto. A medida que progresa el cuadro a parálisis, el paciente no puede arrugar la frente, elevar las cejas o cerrar los ojos completamente. Hay dificultad para retraer la comisura labial del lado afectado e incapacidad de silbar o fruncir los labios. El diagnóstico es clínico y debe hacerse por exclusión. Se realizarán las pruebas topodiagnósticas y electropronósticas, de acuerdo con la evolución del cuadro. El pronóstico por lo general es bueno, aproximadamente 65% de los pacientes se recuperan totalmente en un lapso de uno a tres meses, 30% en forma tardía, hasta seis a 12 meses, por lo general con secuelas, y 5% no se recuperan.
Se ha comprobado que la electroneuronografía es de valor en el manejo de la parálisis de Bell, en donde al realizarse entre tres y 14 días después del inicio de la parálisis completa, en aquellos que no exceda 90% de degeneración, existe una recuperación aceptable de la función del nervio facial, quedando clínicamente con un House Brackmann de I a II. Sin embargo, en aquellos con una degeneración mayor de 90% y que no muestran potenciales de unidad motora no voluntarios por electromiografía, se debe realizar la descompresión quirúrgica del nervio facial, a nivel del foramen meatal, porción laberíntica y ganglio geniculado.
Siendo esta parálisis la más frecuente, será tomada como modelo para ejemplificar el tratamiento médico en las otras parálisis faciales. Para incidir en el componente vascular se usan vasodilatadores, histamina, hemorreológicos, etc. Para modificar el factor parenquimatoso-edema, los medicamentos más utilizados, en pacientes no diabéticos, son los derivados de la cortisona, y en especial la prednisona, glucocorticoide que produce mínimos efectos colaterales. Deberá iniciarse lo más pronto posible, posterior a la instalación de la parálisis, y consiste en 1 mg/kg de peso por día, durante cinco días e ir disminuyendo la dosis en forma decreciente cada cinco días hasta la suspensión. Si se sospecha que la etiología es viral puede utilizarse el aciclovir que es un medicamento de baja toxicidad, la dosis es de 800 mg cinco veces al día por vía oral. Pueden utilizarse también famciclovir o valaciclovir. Los cuidados del ojo del lado afectado y las lágrimas artificiales complementan el tratamiento. Los vitamínicos del tipo complejo B, en el momento actual, no tienen ninguna evidencia científica para justificar su uso. El tratamiento quirúrgico se reserva para los pacientes que no reportan mejoría con el tratamiento conservador y se fundamentará la indicación,en los resultados de las pruebas eléctricas que determinan el grado de lesión del nervio. La rehabilitación puede complementar el manejo de estos pacientes, con la recomendación de que no se utilicen estimulaciones eléctricas, ya que por lo general dejan como secuela sincinesias en la hemicara afectada. El propósito de la rehabilitación es mantener una masa muscular eficiente, que responderá mejor en cuanto el impulso nervioso se restablezca.
b. Traumatismo y fractura del hueso temporal. Debido al aumento de los accidentes automovilísticos, a los hechos violentos en las grandes ciudades y a la práctica de deportes de alto riesgo, esta causa se ha constituido en la segunda más frecuente. Las fracturas del peñasco constituyen la causa más importante de parálisis facial postraumática; y se pueden clasificar en longitudinales, transversas y mixtas. En las primeras la parálisis facial se produce aproximadamente en 20% y en las segundas, en 50%. El diagnóstico se realiza con base en el antecedente y mecanismo del traumatismo, así como en la orientación dada por la sintomatología y la signología. El estudio de imagen de elección es la tomografía computada del hueso temporal. Se complementará con estudio cocleovestibular y las pruebas eléctricas de topografía y diagnóstico. El tratamiento médico es a base de antiinflamatorios esteroideos; sin embargo, es común terminar con descompresión y reparación quirúrgica del nervio, según el caso.
c. Secundaria a infección del oído medio y mastoides. Afortunadamente esta causa ha disminuido a partir del uso de los antimicrobianos. El mecanismo intrínseco es el de una neuritis aguda con hiperemia y edema, infiltración celular, hemorragia, etc. Las vías de contaminación son los canalículos naturales del canal de Falopio, así como las dehiscencias del mismo. Los gérmenes causales variarán dependiendo de si la complicación es por otitis media aguda o crónica. En las primeras, más frecuentes en niños, el primer lugar lo ocupa Haemophilus influenzae, seguido del estreptococo B hemolítico, el neumococo y el estafilococo. En las segundas, por lo general el colesteatoma está presente, y la bacteriología responsable es por gérmenes gramnegativos como Pseudomonas, Proteus, Klebsiella y grampositivos como estafilococo. El cuadro clínico en los cuadros agudos, habitualmente está precedido por infección de vías aéreas superiores y se manifiestan por otalgia intensa persistente, hipoacusia,fiebre y mal estado general, así como parálisis facial progresiva. En los crónicos, los síntomas son otorrea crónica intermitente de larga evolución, hipoacusia lentamente progresiva, otalgia y parálisis facial, que puede ser súbita o progresiva. La tomografía computada de oídos y las pruebas eléctricas son indispensables. El manejo en los casos agudos es a base de antimicrobianos específicos, miringocentesis cuando se encuentre la membrana timpánica íntegra y abombada, y anagésicos. En estos pacientes, rara vez es necesaria la descompresión quirúrgica del nervio, no sucede así en los casos crónicos, en quienes además del tratamiento médico, deberán ser sometidos a procedimientos quirúrgicos consistentes en mastoidectomía, con sus diversas variedades, asociadas a la descompresión del nervio facial.
d. Herpes zóster ótico o síndrome de Ramsay Hunt. Es una afección viral de las porciones externa, media e interna del oído, debido al virus varicela zóster retenido en estado latente dentro de los ganglios sensoriales del nervio facial. La presentación clásica consiste en otalgia grave y parálisis facial, junto a la erupción vesicular en el pabellón auricular y el conducto auditivo externo. Aproximadamente en 20% se produce un grado variable de afección del VIII par craneal, manifestado por síntomas auditivos y vestibulares. Este síndrome representa 2 a 7% de las parálisis faciales, es más frecuente en adultos y en pacientes con algún tipo de inmunosupresión.
El cuadro clínico consiste en dolor localizado en el pabellón auricular y conducto auditivo externo, de intensidad variable; cuatro a cinco días después, aparecen las manifestaciones dermatológicas, caracterizadas por pápulas, que progresan a vesículas, pústulas y costras, semejando a las lesiones que produce la varicela. La parálisis facial aparece precedida de parestesias en la hemicara afectada.
El tratamiento del herpes zóster ótico ha cambiado y mejorado con el desarrollo y aplicación de los virostáticos, en particular aciclovir. La recomendación terapéutica variará con el grado de lesión del nervio facial. En los casos graves es necesario el tratamiento intrahospitalario con aciclovir intravenoso, 5 mg/kg de peso, cada 8 h, por una semana. Cuando la parálisis es moderada, se recomiendan 800 mg de aciclovir cinco veces al día, durante 10 días, combinados con prednisona en dosis decrecientes. En pacientes nefrópatas está contraindicado. El tratamiento quirúrgico es controvertido y para su aplicación se toman los mismos criterios, que en otras parálisis faciales.
El pronóstico se basa en el grado de parálisis facial, extensión y la gravedad del síndrome y estados inmunológico y metabólico.
e. Síndrome de Melkersson Rosenthal. Consiste en parálisis facial recidivante, edema hemifacial y del labio superior, así como lengua fisurada, aunque este signo es inconstante. La etiología aún es desconocida; sin embargo, se considera que es una lesión vasomotora que afecta al nervio, acompañada de edema neurotrópico. En algunos casos puede ser recidivante y bilateral. Con cada recidiva la intensidad de las secuelas es mayor y el tiempo de recuperación más prolongado.
El tratamiento médico es similar al de la parálisis de Bell, así como los criterios para cirugía descompresiva del nervio.
f. Iatrogénica, posterior a cirugía del oído. La parálisis facial es una complicación cada vez menos frecuente de la cirugía timpanomastoidea, debido a los avances en la tecnología, en el uso del monitor del facial transoperatorio y a la mejor preparación de los cirujanos otólogos con prácticas de hueso temporal en el laboratorio. Los mecanismos pueden ser por calentamiento o lesión del tronco nervioso, ya sea por manipulación o bien por el traumatismo producido por el instrumental quirúrgico y pueden ir desde una ablación hasta la sección completa del nervio.
La parálisis se puede presentar en forma inmediata o bien varios días después. Cuando el daño fue transquirúrgico, su descompresión y reparación deberán realizarse lo más pronto posible. Si la instalación de la parálisis fue gradual y no existe evidencia de agresión durante la cirugía, el tratamiento será médico.
g. Neurinoma del nervio facial. Son tumores benignos, poco frecuentes y se debe sospechar de ellos ante la presencia de una parálisis facial de instalación lenta y progresiva o de recidivas del mismo cuadro. Proceden de las células de Schwann; 50% pueden asociarse a fibromatosis diseminada. El área más frecuente de presentación dentro del hueso temporal son las porciones timpánicas y mastoideas y ocasionalmente se pueden presentar en otras porciones del VII par. El estudio es el mismo que en otras parálisis faciales y el tratamiento por lo general es quirúrgico.