Dr. Antonio Soda Merhy
HIPOACUSIA
La audición es una de las partes fundamentales para la comunicación entre los individuos. Sus principales finalidades son mantener el estado de alerta, la orientación y la comunicación, para lo cual se requiere de la detección y discriminación de las señales.
El descenso de la audición repercute en el terreno del desarrollo con importantes consecuencias sociales, educacionales, emocionales y económicas. Cuando el deterioro es grave y profundo, ya sea desde el nacimiento o los primeros años de vida, los efectos sobre la adquisición o evolución del lenguaje son graves.
La incidencia de una hipoacusia congénita es altamente alarmante comparada con otras anomalías congénitas. Por lo tanto, el tamizaje auditivo del recién nacido es de gran importancia debido al gran impacto en los individuos afectados y en la sociedad. De esta manera se recomienda el tamizaje universal a todos los recién nacidos y no sólo a aquellos con criterios de alto riesgo, a través de los estudios de respuesta auditiva de tallo cerebral automatizado y las emisiones otoacústicas.
El término hipoacusia significa disminución de la audición, proviene de los vocablos griegos hipo-, menos y akouein, oír.
Sordera es el término común para referirse a la pérdida de la audición cuando es de tal magnitud que se hace evidente en la interacción social o impide el desarrollo del lenguaje; se aplica a toda pérdida total o parcial de la función auditiva; sin embargo, es preferible utilizar el término hipoacusia para las pérdidas parciales y anacusia para las totales.
El objetivo del presente capítulo es clasificar los diferentes tipos de hipoacusia y exponer las principales patologías que la producen. En vista de ser una patología muy variada y extensa, únicamente se expondrán las más características y más frecuentes.
A través del oído externo llegan las ondas sonoras que son captadas y dirigidas a la membrana del tímpano, que vibra y transmite el impulso a la cadena osicular articulada, que al impactarse en la ventana oval moviliza los líquidos laberínticos, los cuales estimulan al neuroepitelio receptor y en este momento se lleva a cabo una transducción de la energía mecánica a potenciales bioeléctricos, los cuales se transmiten a los relevos y centros auditivos del sistema nervioso central para que finalmente llegue a la corteza temporal y se realice la sensación auditiva.
De acuerdo con lo anterior, las hipoacusias pueden clasificarse en función del sitio donde esté la alteración, en:
Se utiliza el término hipoacusia mixta cuando existen de manera simultánea un factor conductivo y un factor sensorineural.
Los padecimientos que la pueden producir a nivel del oído externo son: aplasia auricular, atresia o estenosis congénita o adquirida del conducto auditivo externo, ya sea cartilaginoso, óseo o de ambos, y obstrucciones del conducto causadas por tumores, cuerpos extraños o tapones de cerumen.
En el oído medio las lesiones incluyen perforaciones timpánicas de origen traumático o infeccioso, tumoraciones y otosclerosis, otras pueden ser las cavidades de mastoidectomías radicales en las cuales no existían, o se sacrificaron, la membrana timpánica o los huesecillos del oído.
Aplasia auricular y atresia del conducto auditivo externo. Es un defecto congénito de nacimiento caracterizado por el desarrollo incompleto del pabellón auricular y del conducto auditivo externo, el cual puede estar ausente por completo o bien parcialmente formado, y se conoce como estenosis congénita o síndrome de microtia-atresia. Suele acompañarse de malformaciones del oído medio.
La sintomatología cardinal es la hipoacusia unilateral o bilateral, de acuerdo con el sitio afectado. Es de tipo conductivo y va de 45 a 60 decibeles (dB), en las atresias y de 30 a 40 dB, en las estenosis.
El tratamiento consiste en auxiliares auditivos cuando no existen criterios favorables para realizar una cirugía reconstructiva de los mecanismos de conducción del sonido. Dichos auxiliares deberán ser de vía ósea. Actualmente la alternativa que brinda mayores beneficios es la de los audífonos implantables osteointegrados, los cuales pueden dividirse en activos (Bonebridge) e inactivos (Bone Anchored Hearing Aid, BAHA, Sophono, Ponto). El implante activo significa que el implante genera las vibraciones y las envía al hueso por contacto directo, consta de dos partes, la interna, un vibrador óseo que se coloca en la mastoides o en el cráneo en el área retrosigmoidea o de fosa craneal media y la externa, un procesador de audio que envía la señal al vibrador interno a través de la piel. En los inactivos se coloca un tornillo de titanio en el hueso temporal con el fin de que se osteointegre y una vez integrado al hueso se le coloca un vibrador externo que enviará el estímulo a través de vía ósea al oído interno (Bento).
A los pacientes que tienen buenas posibilidades quirúrgicas, basadas en los datos de la tomografía computada de los oídos, se les practica reconstrucción funcional, creando el nuevo meato y conducto auditivo externo, la membrana timpánica, y la reconstrucción de los huesecillos del oído. Los tiempos funcionales pueden ir acompañados de la reconstrucción cosmética del pabellón auricular; sin embargo, en los últimos años con el advenimiento de los nuevos avances tecnológicos tenemos la posibilidad de los audífonos implantables describitos.
Cuerpos extraños y tapones de cerumen. Los cuerpos extraños se pueden dividir en no hidrófilos, hidrófilos y animados. Entre los primeros se encuentran los que los niños se introducen en sus oídos, como cuentas de collar, plásticos, piedras etc.; pueden permanecer en el oído largo tiempo, ya que no suelen dar síntomas a menos que la cera del conducto los tape completamente.
Entre los segundos se encuentran las semillas, que tienen tendencia a absorber agua y aumentar de volumen. Es importante extraerlas lo antes posible, debido a que entre más tiempo pase, adquieren mayor tamaño, es más difícil extraerlas y producirán fenómenos inflamatorios en la piel del conducto.
Los cuerpos extraños animados están constituidos por insectos y arácnidos, principalmente las garrapatas, que lo toman como hábitat donde se nutren y pueden llegar a producir hipoacusia importante y síntomas locales, como pueden ser el dolor y la sensación de plenitud.
El acúmulo de cerumen en el oído, cuando causa obstrucción completa, produce hipoacusia de aproximadamente 30 dB. Cuando está muy adherido y duro para poder ser extraído con facilidad por lavado, se puede reblandecer, ya que el cerumen es soluble tanto en medio acuoso como en medio graso.
El tratamiento debe realizarse con la técnica de lavado a presión con agua a temperatura aproximada de 37 grados, para evitar vértigo por estimulación térmica laberíntica. Si no se logra con el lavado, el paciente debe ser referido al especialista, ya que es importante extraerlos por medio de instrumentación, pues debe hacerse en condiciones óptimas de iluminación, que sólo se logran con equipos como el microscopio con luz coaxial.
Tumores del oído externo. Son semejantes a los de otras regiones anatómicas. Derivan de la piel o sus apéndices, del hueso o de los tejidos nervioso y conjuntivo.
Se dividen en benignos y malignos. Los primeros abarcan la exostosis u osteomas del conducto auditivo externo, son los más comunes, consisten en salientes de tejido óseo y su evolución es muy lenta. Los hemangiomas también son frecuentes, el cavernoso es el más importante y peligroso. Los fibromas se pueden presentar en forma de neurofibromatosis, como en la enfermedad de Von Recklinghausen. Son pequeños, de crecimiento lento y llegan a ocluir el conducto. Los adenomas del conducto pueden derivar de las glándulas sudoríparas y sebáceas o de tejido salival aberrante.
Dentro del grupo de los tumores malignos, en orden de frecuencia e importancia, están el carcinoma, tumores de tipo epitelial, el adenoideo quístico, sarcomas y el melanoma.
El tratamiento de los benignos es quirúrgico, el de los malignos será combinado con radioterapia o quimioterapia, dependiendo de la extensión y el tipo de tumor.
Perforación de la membrana timpánica. Los procesos capaces de producir lesiones de la membrana timpánica son múltiples y variados. La perforación puede ser transitoria o permanente y produce hipoacusia cuya magnitud, que depende de sus dimensiones y ubicación. El audiograma muestra hipoacusia conductiva pura, de 30 a 40 dB de pérdida, que puede ser mayor si se asocia con lesiones de la cadena osicular.
Cuando el origen es traumático y la lesión es exclusiva de la membrana timpánica, por lo general llegan a resolverse con cuidados higiénicos y observación. Si el traumatismo afecta la cadena osicular, el tratamiento debe ser quirúrgico, que repare la perforación mediante un injerto y con procedimientos de osiculoplastia.
Cuando el origen es infeccioso el tratamiento será medicoquirúrgico y está referido específicamente en el capítulo de otitis media.
Otosclerosis. La otosclerosis u otospongiosis es la causa más frecuente de hipoacusia conductiva en los adultos que no tengan antecedentes de otitis media crónica. Es una enfermedad de la cápsula ótica del laberinto y se caracteriza por la formación de hueso nuevo que invade la platina del estribo ocasionando su inmovilidad. En estas condiciones, el sonido es incapaz de llegar al oído interno, estableciéndose una hipoacusia conductiva que puede ser considerable; sin embargo, cuando el hueso enfermo llega hasta el endostio que se encuentra cercano a la estría vascular, produce atrofia de la misma y del ligamento espiral, lo que condiciona a su vez daño en las células de Corti e hipoacusia sensorial. Cuando el foco de otosclerois está confinado a la platina del estribo se llama otosclerosis estapedial y cuando ya invade el oído interno se llama otosclerosis coclear.
Es una enfermedad familiar, del adulto joven y se presenta mayormente en mujeres en relación de tres a uno. El cuadro clínico se caracteriza por hipoacusia bilateral y de progresión lenta. Las mujeres durante el embarazo refieren, ya sea la aparición de la hipoacusia o incremento de la misma. A la exploración física se observan membranas timpánicas íntegras y normales y en las pruebas de diapasones el Rinne es negativo y el Weber indiferente, o sea que la vía ósea es mejor que la aérea, lo que define el diagnóstico de una hipoacusia conductiva que se corrobora con el estudio audiológico.
El tratamiento médico que se ha utilizado es el fluoruro de sodio y la vitamina D. En los últimos años se han utilizado nuevas moléculas como los bifosfonatos y la calcitonina que actúan de manera directa sobre los osteoclastos al disminuir el número de mitosis y acelerar la muerte celular, esto está indicado en la otosclerosis coclear y el propósito es detener la progresión.
Al no tener clara la etiología no existe un tratamiento médico que haya demostrado eficacia para revertir la hipoacusia y el tratamiento de elección es el quirúrgico. Está dirigido a recuperar la audición mediante una microcirugía que consiste en reemplazar al estribo fijo, por una prótesis, que puede ser de diversos materiales y cuyo extremo proximal se coloca en la rama larga del yunque y el distal se introduce en un orificio que se elabora en la platina del estribo para restituir el paso de la onda sonora al oído interno. Esta operación se denomina estapedectomía y los resultados son muy bondadosos, ya que en 92% se puede restituir la audición, en 6% puede permanecer igual y en 2% puede ocurrir anacusia. Con la cirugía no se cura la enfermedad pero sí resuelve el síntoma cardinal de la enfermedad, que es la hipoacusia.
Son producidas por lesiones en el oído interno. Existen padecimientos degenerativos que ocurren en la infancia, pero pueden aparecer y manifestarse progresivamente en la edad adulta. Se clasifican en dos grupos: hereditarios (genéticos) y adquiridos.
En Estados Unidos y Europa, se informa que 50% de los trastornos de hipoacusia tienen causa genética, 25% adquirida y el otro 25% tiene causa desconocida.
Los pacientes con hipoacusia sensorineural profunda unilateral con o sin acúfeno que no se pueden beneficiar de los auxiliares auditivos, históricamente se han dejado sin el beneficio de la audición binaural. Tienen problemas para entender conversaciones, especialmente en ambientes ruidosos y no tienen la habilidad de localizar sonidos. Por esto la colocación del implante coclear unilateral supera con éxito estas dificultades auditivas.
Genéticos. De las causas genéticas 80% se consideran recesivas, 20% dominantes ligadas a cromosoma X o con antecedentes maternos, como consumo de alcohol, tabaco u otros fármacos o drogas. El tipo recesivo se caracteriza por ser bilateral, simétrico, no evolutivo y, la mayoría de las veces, profundo.
La de tipo dominante se presenta bajo un aspecto diferente: es tardía, progresiva, con pérdida auditiva bilateral, simétrica, con descenso en las frecuencias agudas y sin reclutamiento. La afección lesiona exclusivamente al órgano auditivo, por lo común al oído interno, a veces al oído medio y/o al externo con malformaciones variables.
Otras alteraciones más serias, de pronóstico reservado, son las causadas sobre el oído interno, tanto en su porción ósea (Shaibe, Mondini, Alexander), o metabólicas, que afectan oído interno y las vías de conducción, desde el nervio auditivo y vías neurocorticales o sinapsis neuronales modificadas por neurotransmisores, que afectan áreas de representación cortical, centrales, sensitivas, motoras y la asociación de las mismas con trastornos de la coordinación de atención, aprendizaje u otras neuropatías auditivas, dando así patrones topográficos específicos para su clasificación.
Congénitas adquiridas. Dentro de las congénitas adquiridas se encuentran las prenatales, esto quiere decir que algunas enfermedades de la madre durante el embarazo, pueden ser causa posible de sordera en el niño, las más graves son las que ocurren durante el primer trimestre de la gestación. La más frecuente es la rubéola, otras patologías virales pueden ser sarampión, parotiditis, varicela y cuadros gripales.
Enfermedad hemolítica del recién nacido. Produce hipoacusia sensorineural en el niño por el factor Rhesus, que afecta los núcleos auditivos por depósito de bilirrubinas en el sistema nervioso central.
Sífilis congénita. En sus dos modalidades la secundaria se presenta en los dos primeros años de vida y la terciaria entre los ocho y 20 años de edad.
Anoxia. Puede ocurrir en el feto por hemorragia o parto con complicaciones. Esto puede condicionar sordera en niños prematuros después del parto.
En este tipo de hipoacusias el tratamiento dependerá de las características de las mismas y puede ser rehabilitatorio, mediante auxiliares auditivos y en los casos de las hipoacusias sensorineurales profundas bilaterales, que no puedan beneficiarse con ningún tipo de auxiliar auditivo por potente que sea, pueden ser candidatos a la colocación de un implante coclear.
Presbiacusia. Es la causa más común en el adulto, se refiere al proceso degenerativo de la audición por envejecimiento; se debe a la degeneración inicial en la vuelta basal del ducto coclear, con progresión lenta hacia el vértice, afecta las células de Corti. Es socialmente importante después de los 50 años. De acuerdo con la intensidad de la sordera podrán utilizar un auxiliar auditivo.
Ototóxicos. Las ramas auditivas del octavo par y el órgano de Corti son extremadamente sensibles a la acción de diferentes sustancias, especialmente a ciertos fármacos, como la quinina, kanamicina, estreptomicina y otros aminoglucósidos. Afectan en especial el órgano de Corti a nivel de la primera vuelta de la espira coclear, es bilateral y de tipo sensorial puro. La caída es en los tonos agudos en forma inicial y rápidamente progresiva a los graves.
Cuando el problema es bilateral y profundo, pueden ser candidatos a un implante coclear.
Enfermedad autoinmune del oído interno. En los últimos años se ha descrito una nueva entidad, que es la enfermedad del sistema inmunitario del oído interno, trastorno caracterizado por hipoacusia bilateral sensorineural, asimétrica, que afecta más a las frecuencias bajas que a las altas, rápidamente progresiva, que se desarrolla en semanas o meses, se presenta más en mujeres de 30 a 60 años. Veintinueve por ciento de los pacientes que la presentan, la asocian a otras enfermedades del sistema inmunitario. Si no hay contraindicación al tratamiento con esteroides se iniciará tratamiento de prueba con prednisona a dosis de 1 mg / kg de peso, durante un mes y posteriormente dosis reductivas de 10 mg / semana.
Los pacientes en los que estén contraindicados los esteroides sistémicos, pueden beneficiarse con la aplicación transtimpánica de dexametasona. Es un procedimiento de consultorio, sencillo y seguro.
Hipoacusia súbita sensorineural idiopática. Es la pérdida auditiva instantánea o que se desarrolla rápidamente en el curso de horas. Se presenta con una incidencia de 5 a 20 por cada 100 000 personas al año, corresponde a 1% de todos los casos de hipoacusia sensorineural.
Hasta la fecha existen diversas hipótesis sobre su etiopatogenia, de las cuales las más aceptadas son las de origen viral y vascular.
En la actualidad el tratamiento es controvertido ya que hasta no conocer la etiología éste no será específico.
La administración de prednisona, antivirales y vasodilatadores periféricos dependerá del caso. De estar contraindicados los esteroides se administrará dexametasona transtimpánica.
El tratamiento actual para las hipoacusias sensorineurales profundas, independientemente de su etiología, lo constituyen los implantes cocleares (IC), que son dispositivos electrónicos que sustituyen el neuroepitelio dañado a nivel de la cóclea y ha sido uno de los avances más significativos en medicina, en especial en el campo de la otología y audiología. Ningún audìfono, por potente que sea, puede brindar beneficios.
¿Qué es el implante coclear (IC)?
Es un dispositivo electrónico que consta de dos componentes, uno externo y el otro interno. El primero se utiliza fuera del cuerpo y el segundo debe colocarse cerca y dentro del oído interno mediante un procedimiento quirúrgico. El IC es un puente por medio del cual los sonidos del exterior, debidamente procesados por un sistema especial, son enviados de manera predeterminada a diversos grupos de fibras de un nervio auditivo que sí funciona.
Las ondas sonoras son captadas por un micrófono en la parte externa del IC (un receptor parecido a un audífono tipo curveta para sordera), y son enviadas de inmediato a un procesador. En éste, la señal acústica completa se separa en diversas bandas de componentes secuenciales, graves, medios y agudos, y el estímulo acústico es así convertido en señales eléctricas que son enviadas al receptor del implante que se encuentra bajo la piel, y éste las envía a los electrodos colocados en la rampa timpánica del oído interno, los cuales estimulan pequeñas zonas específicas de fibras neurales del VIII par craneal para que transmita señales neuroacústicas hasta la corteza cerebral. De esta manera, se pueden crear sensaciones auditivas de diferentes frecuencias en los centros nerviosos superiores, con lo que se puede ofrecer a los pacientes con sordera total un conjunto de informaciones acústicas que resultan indispensables para su inserción normal al medio que las rodea.
Los pacientes con el desorden de neuropatía auditiva, exhiben una alteración en la sincronía neural en respuesta al estímulo auditivo. En esta condición, la percepción del lenguaje es desproporcionadamente peor que el predicho por la audiometría de tonos puros. Existen varios sitios potenciales de disfunción en este trastorno como las células ciliadas internas, el nervio auditivo, o las sinapsis entre estas estructuras. Se ha demostrado en estos pacientes que el IC facilita su desarrollo auditivo en aquellos pacientes que no se benefician de la amplificación auditiva convencional.
Las hipoacusias centrales son conocidas también como afasias sensoriales, en las cuales la sensación del estímulo percibido carece de sentido o significado simbólico, el paciente puede oír, pero no entiende.
En estos cuadros la patología se ubica más allá del oído interno, entre el núcleo coclear y la corteza auditiva. Se podrá mostrar una dificultad desproporcionada para comprender o procesar lenguaje relativo al audiograma.
La hipoacusia central puede clasificarse en dos grupos: afecciones lesionales y afecciones funcionales. Las primeras son lesiones del tronco cerebral, como síndromes de compresión intrínseca, extrínseca o vascular. Producen sordera de percepción y alteraciones del sistema de los sonidos, pueden afectarse regiones corticales y subcorticales, con procesos tumorales del lóbulo temporal, hemiesferectomías y procesos vasculares.
Las segundas involucran procesos en los cuales no es posible la evidencia de alguna lesión aparente, no obstante existen trastornos centrales de la audición y grados diversos en la identificación de los mensajes auditivos.
Afortunadamente las hipoacusias de este grupo son poco frecuentes.
La evaluación y diagnóstico de un paciente en quien se sospecha hipoacusia re realizan mediante pruebas audiológicas en las que actualmente existen grandes avances tecnológicos, que van desde pruebas de detección temprana, mediante emisiones otoacústicas y de respuesta auditiva del tallo cerebral después del nacimiento. A partir de los seis meses de edad se pueden realizar pruebas conductuales, timpanogramas con reflejos estapediales y, si los resultados lo requieren, potenciales auditivos de tallo cerebral. Posterior a los dos años y hasta la edad adulta, se realiza una evaluación audiológica completa, que consiste en un estudio audiológico tonal, que explora las vías aérea y ósea, o logoaudiometría, que se complementa con timpanometría mediante reflejos estapediales. En ocasiones es necesario practicar potenciales auditivos del tallo cerebral. Dichos estudios se efectuarán dependiendo de cada caso y por lo general son suficientes para un diagnóstico preciso.
Existen más pruebas convencionales y especiales para detectar alteraciones de todo tipo de hipoacusias, pero debido al gran número de ellas sólo se mencionarán, sin olvidar que son de gran valor cuando se necesitan: prueba del reflejo acústico, prueba del agotamiento del tono, audiometría automática de Bekesy, función de desempeño con palabras fonéticamente balanceadas en relación con la intensidad, índice de corta sensibilidad a incremento, prueba de balance de volumen binaural alterado, agotamiento del reflejo acústico y prueba del glicerol para la enfermedad de Ménière, entre otras.
Además de las pruebas audiológicas, según la patología que se sospeche se realizan pruebas de laboratorio, inmunológicas y de imagen, como la tomografía computada de oídos y la resonancia magnética nuclear.